教你病因：骨性纤维结构不良

颅适度橡胶结构不好（OFD），临床和解剖观感上与单发的颅橡胶结构不好（FD）十分相似，所以常引起联想。1995 年 WTO 对颅的类群的足量修订当中，将起因于长颅的颅化适度橡胶作为一种属于自己实质上命名为 OFD，即颅适度橡胶结构不好。现混合宾夕法尼亚大学的 James X. Chen 医生在 auntminnie 上的个案来对该病进行介绍。

哮喘

12 岁女孩，无创伤史，左方颈椎疼痛疼痛三周。

某类核查

示意图 1 为颈椎明德片，可见右边颈椎当前段下颚颅干上一透亮发炎四区（粉红色记号），临近颅质愈合

示意图 2 为颈椎侧位片，可见右边颈椎当前段下颚颅干上一透亮发炎四区（粉红色记号），临近颅质愈合

示意图 3 为 T2 压脂，发炎为边界线正确的各向同适度 T2 压脂极较高波形（粉红色记号），临近地四区颅质水肿（粉红色记号）

示意图 4 为横贯位 T1，发炎为边界线正确的各向同适度 T1 压脂等波形（粉红色记号）

示意图 5 为减弱显影，发炎呈显著各向同适度加大（粉红色记号）

示意图 6 为 STIR 序列，发炎呈显著各向同适度极较高波形（粉红色记号）

示意图 7 为矢状 T1，发炎为边界线正确的各向同适度 T1 等较高波形（粉红色记号）

示意图 8 为矢状 T1 压脂加大，发炎为边界线正确的各向同适度加大（粉红色记号）

某类辨认出

平片：右边胫腓颅前后位示颈椎当前段下颚颅干上一透亮发炎四区，临近颅质愈合，皮质内层。无颅膜反应或解剖适度手肘。发炎内看不出骨头掺入。

MRI：平片上透亮四区观感为边界线正确的各向同适度粗壮 T1、长 T2 波形，减弱显影各向同适度加大。发炎内看不出巢样彻底改变。临近地四区皮质扩展到，但看不出颅质毁损四区。临近地四区颅质见轻度水肿，但看不出发炎向颅质扩充。发炎内看不出骨头掺入。

病因

颅适度橡胶结构不好

检验病因

颅适度橡胶结构不好、颅适度橡胶结构不好-类釉质白血病型、釉质白血病、橡胶结构不好（皮质内型）

个案其所

颅适度橡胶结构不好解剖学特点是在橡胶游离内见点状颅小梁掺入。该病是一种特发适度适度疾病，病因不明。颈椎最常累及，其他累及胸部仅限于腓颅、桡颅和尺颅。良适度生理特点，但可有局部毁损适度，致解剖适度手肘。栖息于稳定，一旦患者年龄大于 10 岁后可有持续适度可顺行适度彻底改变。练成后局部复发率极较高。一些复发且挑衅适度较弱的发炎内可辨认出有釉质白血病的掺入。有报道称该病可转化为釉质白血病，但是十分罕见。

大多数患者在就诊时年龄在 5 岁以下（釉质白血病平外年龄 30 岁）。男适度好发。临床观感仅限于：发炎胸部的疼痛和疼痛，解剖适度手肘，并可的发展为假适度关节。

某类基本特征

一般：某类上检验釉质白血病和颅适度橡胶结构不好比较困难，检验能够解剖学核查。颅适度橡胶结构不好发炎一般而言小于釉质白血病。颅适度橡胶结构不好发炎一般而言小于 6～7 厘米，釉质白血病平外为 13 厘米。

平片：发炎位于皮质内部，为透亮或磨墙身密度，周围有愈合边，发炎内可见假适度颅小梁，无颅膜反应，累及颅向左弯曲脊柱。

磁共振超声：T2 呈各向同适度极较高波形。发炎可以扩充到质腔，但质腔内较多的发炎能够考虑釉质白血病的有可能，多有整个质腔的累及。发炎内无骨头掺入，也没有颅皮质毁损。

放射治疗

约有 21% 的个案当中活检结果是不准确的。发炎较多或挑衅适度较弱的发炎能够手练成放射治疗。手练成切除术可以增大复发率（刮除练成及颅移植外有较极较高的复发率）。

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